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고현용 연구원, 뇌전증 동반하는 소아 뇌종양 근본원인 밝혀
〈 고 현 용 연구원 〉 우리 대학 의과학대학원 고현용 연구원(지도교수 : 이정호 교수)이 난치성 뇌전증(간질 발작)을 일으키는 소아 뇌종양의 근본 원인과 뇌전증 발생의 원리를 규명해 새로운 치료법을 제시했다. 이번 연구 결과를 통해 수술 치료에 어려움이 있는 소아 뇌종양 기반의 난치성 뇌전증 치료에 큰 기여를 할 수 있을 것으로 기대된다. 고현용 박사과정이 1저자로 참여한 이번 연구 결과는 국제 학술지 ‘네이처 메디슨(Nature Medicine)’ 9월 17일자 온라인 판에 게재됐다. (논문명: 비라프 체성 돌연변이가 소아뇌종양의 본질적 뇌전증 발생에 기여함; BRAF somatic mutation contributes to intrinsic epileptogenicity in pediatric brain tumors) 소아 뇌종양은 성인 뇌종양에 비해 난치성 뇌전증이 빈번하게 동반되는 특징을 갖고 있다. 그러나 소아 뇌종양에서 특이적으로 난치성 뇌전증이 발생하는 원인에 대해서는 밝혀진 바가 없으며 현존하는 항 뇌전증 약물에 반응하지 않기 때문에 환자의 치료에 많은 어려움을 겪고 있다. 연구팀은 소아 뇌종양 환지 뇌 조직 및 동물 모델의 분자 유전학적 분석을 통해 태아의 뇌 발달과정 중 신경 줄기 세포에 ‘비라프 (BRAF V600E)’라는 돌연변이가 발생하면서 난치성 뇌전증이 동반된 소아 뇌종양이 발생하는 것을 규명했다. 연구팀은 뇌전증이 동반된 소아 뇌종양 중 하나인 신경절 교세포종 환자의 종양 조직을 분자 유전학적으로 분석한 결과 비라프 유전변이가 태아 뇌 발달 과정 중 발생함을 확인했다. 이 변이를 동물 모델에서 구현해 신경절 교세포종의 병리 양상을 재현하고 발작을 관찰해 소아 뇌종양 기반의 뇌전증 치료용 동물 모델을 최초로 확립했다. 이를 이용해 면역 염색 분석과 전사체 분석을 실시했다. 소아 뇌종양에서 발생하는 난치성 뇌전증이 신경세포에 존재하는 비라프 변이로 인해 발생하고, 교세포에 존재하는 변이는 종양 덩어리를 형성하는데 중요한 역할을 하는 것을 확인했다. 특히 현재 임상에서 항암제로 사용되고 있는 비라프의 저해제를 동물 모델에 주입해 난치성 뇌전증 치료 효과를 확인했다. 1저자인 고현용 연구원은 “소아 뇌종양 환자의 경 줄기 세포에서 발생한 특정 돌연변이가 난치성 뇌전증 발생에 핵심적 역할을 한다는 것을 국내 연구진이 최초로 발견해냈다는 것에 큰 의미가 있다”며 “소아 뇌종양으로 인해 발생한 난치성 뇌전증의 근본 원인을 규명해 과적 치료의 가능성을 처음으로 보여준 것이다”고 말했다. 연구팀은 교원창업기업(소바젠, 대표 김병태)을 통해 소아 뇌종양 기반의 난치성 뇌전증 치료약 개발에 나설 예정이다. 이번 연구는 연세대학교 의과대학 세브란스 병원 김동석, 김세훈, 강훈철 교수 연구팀과 공동 연구 및 서경배과학재단, 보건복지부 세계선도과학자육성사업의 지원을 통해 수행됐다. □ 그림 설명 그림1. 수술전 (PreOP) 과 수술후 (PostOP) 의 신경절 교세포종의 MRI사진과 이형성이 동반된 신경세포가 있는 병리 조직 사진 그림2. BRAF V600E 돌연변이가 발생하여 뇌전증 동반 소아 뇌종양을 유발하는 과정 모식도
2018.09.18
조회수 9307
이상엽 특훈교수, 세계과학학술원 펠로우 선임
우리 학교 생명화학공학과 이상엽 특훈교수가 세계과학학술원 어소시에이트 펠로우로 이달 선임됐다. 세계과학학술원은 개발도상국 선도과학자들의 주도로 1983년 출범해 1985년 유엔에서 정식 발족, 유엔의 유네스코 산하 정식 기구로 운영되고 있다. 개발도상국의 석학은 펠로우로, 미국·독일·영국 등 선진국의 석학은 어소시에이트 펠로우로 선임되며, 회원은 1,100여명에 이른다. 이 교수는 우리나라도 최근 선진국으로 분류됨에 따라 어소시에이트 펠로우로 선임됐다. 이 교수는 미생물 대사공학의 전문가로, 대사공학과 시스템생물학, 합성생물학 등을 접목해 ‘시스템대사공학’을 창시하고, 다양한 화학물질 생산시스템 개발에 적용해 바이오연료, 친환경 화학물질 생산 공정을 다수 개발했다. 최근 미국화학회 마빈존슨상, 미국산업미생물생명공학회의 찰스톰상, 암젠 생명화학공학상 등 해외에서 유명한 상을 다수 수상한 이 교수는 현재 한국과학기술한림원, 한국공학한림원, 미국공학한림원 외국회원, 세계경제포럼의 바이오텍 글로벌아젠다카운슬 의장으로 활동 중인 생명공학 분야 세계적인 리더다. 최근 세계최초로 가솔린을 만들 수 있는 미생물을 만들어 "네이처(Nature)"지 표지논문을 게재하기도 했다.
2013.10.29
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